SÍNDROME DE CUSHING
¿Qué es el síndrome de Cushing?
Es un cuadro endocrino que se debe a un exceso de cortisol en sangre, provocado por un tumor neuroendocrino, situado generalmente en la hipófisis. El tumor suele ser benigno y puede segregar cortisol o ACTH (la hormona que provoca la secreción de cortisol). También puede deberse a células tumorales que segregan ACTH en otras partes del cuerpo,
tales como el pulmón, pero es mucho más raro. La causa más habitual de esta condición es el tratamiento con altas dosis de cortisona durante meses o años.
¿Cuáles con los síntomas del síndrome de Cushing?
Incluyen cambio en la distribución de la grasa con una cara redonda, obesidad troncular, una almohadilla de grasa en el cuello y por encima de las clavículas, piel fina y frágil, estrias en el vientre y en la cara interna de los muslos, marcas de hematomas, aumento de la pigmentación, atrofia muscular en brazos y piernas, aumento del vello corporal, trastornos menstruales en las mujeres, hipertensión arterial, decalcificación de los huesos y diabetes. Suelen haber síntomas psiquiátricos tasles como cambios de humor, depresión y trastornos de la memoria.
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Síntomas del síndrome de Cushing
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Estrias en el síndrome de Cushing
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Cara de luna llena en el síndrome de Cushing
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Sindrome de Cushing visto de frente
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Sindrome de Cushing visto por detrás
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¿Cómo se diagnostica Síndrome de Cushing?
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Se sospecha por el aspecto físico de los pacientes y se confirma con estudios analíticos de orina para ver los niveles de cortisol en 24 horas. Una vez confirmado el síndrome, hay que buscar su causa, mediante estudios de RM cerebral para descartar una tumoración en la hipófisis. Algunos tumores productores de ACTH son muy pequeñas y se pueden encontrar sólo después de repetidas investigaciones. Si no se encuentra nada en la cabeza, puede ser necesario estudiar las cápsulas suprarenales o buscar otros orígenes como tumores poco frecuentes en el páncreas o en el pulmón, pero es extremadamente raro.
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Tumor de hipofisis
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Tratamiento
El
objetivo del tratamiento es
normalizar los niveles de cortisol y ACTH en la sangre. Existen algunos fármacos para intentar controlar los efectos del cortisol, como el
Ketokonazol, pero son medidas temporales mientras se encuentra la causa del problema y se intenta corregirla. Lo más habitual es que se trate de tumores de la glándula hipófisis. Su tratamiento va a incluir una
intervención quirúrgica, en la mayoría de los casos a través de la nariz (abordaje transesfenoidal). Hoy en día el abordaje suele hacerse por
vía endoscópica. En casos de tumores de mayor tamaño puede ser necesaria una intervención por arriba a través de la cabeza (
craniotomía).
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Abordaje endoscópico transnasal a un tumor de hipófisis
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Craniotomía para la extirpación de un tumor de hipófisis
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En algunos casos se utiliza la radioterapia para complementar el tratamiento. Lo más habitual, sin embargo, es la radiocirugía. Permite tratar restos tumorales o cuando el tumor vuelve a surgir. Si la tumoración se acerca a los nervios ópticos, se utilizan técnicas de radioterapia estereotáxica fraccionada. Ello permite una mayor precisión y un menor daño a los nervios ópticos.
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Radiocirugia en el tratamiento de los tumores de hipófisis
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Cuando el problema está en las glándulas suprarenales, se debe extirpar el tumor allí existente. Son intervenciones largas y complejas no exentas de riesgo.
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Hipófisis y cápsula suprarrenal
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En los raros casos de síndrome de Cushing debido a un tumor de pulmón, suele tratarse de tumores malignos que requieren de tratamiento conbinado con cirugía (si es posible), radio y quimioterapia).
¿Qué resultados se pueden esperar?
Si la causa es la ingesta de cortisona durante meses, al retirar la medicación se revierten los cambios, pero muy lentamente y solo parcialmente, En el caso de los tumores de hipófisis no siempre se consigue eliminar completamente el tumor, sobre todo en los tumores de mayor tamaño. En esos casos los tratamientos combinados con radiocirugía e incluso radioterapia convencional pueden ser necesarios. En algunos casos tambien es necesario bloquear los efectos del cortisol con otros medicamentos, como, por ejemplo, el Ketokonazol. Cuando la ingesta de corticoides ha presistido durante meses, se necesitará de bastante tiempo antes de que se recupere la producción de cortisol del propio paciente.
